Муковисцидоз легких – одна из форм системного муковисцидоза, являющегося наследуемой патологией. К сожалению, несмотря на достижения современной медицины, прогноз остается неблагоприятным.

Муковисцидоз легких: признаки

Муковисцидоз легких как изолированная форма системного заболевания встречается у 1 из 5-6 больных, однако при любой из форм легкие вовлекаются в патологический процесс в 95% случаев.

Первые симптомы появляются, как правило, ещё на первом году жизни ребенка, а заподозрить муковисцидоз легких позволяет наличие мекониевого илеуса в период новорожденности. Симптомы болезни обусловлены чрезмерной выработкой бронхиальной слизи, синдромом обструкции и вторичным инфицированием. Муковисцидоз легких характеризуется ранним появлением коклюшеподобного кашля, мучительного и приступообразного, иногда вызывающего рвоту и сопровождающегося приступами удушья. Мокрота при этом очень вязкая, откашливается с большим трудом, вначале имеет слизистый характер, затем (при присоединении вторичной инфекции) – слизисто-гнойный.

Также муковисцидоз легких можно заподозрить, если:

• ребёнок часто болеет пневмонией, бронхитами, есть указания на полипы носа, гайморит, бронхиальную астму;
  

• ребёнок отстает в физическом развитии, быстро устает и страдает от одышки даже при сравнительно незначительных физических нагрузках;
  
  

• кожа ребенка имеет землистый оттенок, выражен акроцианоз;
  
  

• наблюдается бочкообразная форма грудной клетки;
  
  

• со временем развивается симптом «барабанных палочек» и симптом «часовых стекол» (изменения конечных фаланг пальцев и ногтей вследствие хронической дыхательной недостаточности).

Муковисцидоз легких: диагностика

Чаще всего муковисцидоз легких обнаруживается при неонатальном скрининге на генетические болезни обмена веществ. Однако стандарт диагностики данной патологии – потовая проба по Гибсону и Куку, представляющая собой ионофорез с пилокарпином и выявляющая повышенное в несколько раз содержание натрия и хлоридов в поте.

При дальнейшем обследовании обнаруживается усиление и тяжистый характер легочного рисунка, ателектазы легких при рентгенографии, картина гнойного эндобронхита при бронхоскопии, бронхоэктазы при бронхографии, обструктивно-рестриктивные нарушения при спирометрии.

Муковисцидоз легких: прогнозы и лечение

Муковисцидоз легких, к сожалению, пока что остается заболеванием неизлечимым и с неблагоприятным прогнозом. Средняя продолжительность жизни таких больных составляет около 30 лет (а в Европе близится к 40 годам). Лечение является симптоматическим и направлено на улучшение качества жизни больных. Важны также общережимные мероприятия и постоянное наблюдение у пульмонолога.

Для облегчения течения муковисцидоза и предотвращения развития его осложнений рекомендуется:

• полноценное, калорийное, богатое белками и витаминами питание;
  

• дыхательная гимнастика;
  
  

• вибрационный и перкуссионный массаж грудной стенки;
  
  

• постуральный дренаж (положение тела, способствующее отхождению мокроты);
  
  

• муколитическое лечение (эндобронхиальное введение муколитиков, ингаляции с ферментами, глюкокортикостероидами, гипертоническими растворами и пр.);
  
  

• при присоединении бактериальной инфекции – антибиотикотерапия;
  
  

• лечебная физкультура;
  
  

• физиотерапевтические методы (СВЧ, УВЧ, электрофорез).

На последней стадии муковисцидоза легких возможно проведение трансплантации легких отдельно или в комплексе с сердцем.